请不要忽视宝宝的黄疸,或可能是患了胆道闭锁
近几年越来越多的影视剧中都能看到这种疾病的影子,从2018年赵薇、马伊琍主演的电影《找到你》到2020年创记录电视剧《隐秘的角落》再到火爆全网的纪录片《生命缘》。这种被称为“大肚子病”的恶魔,每年夺去数千名新生儿的生命,但该疾病至今未得到正确的普及。它就是极易让人忽视而又严重威胁生命疾病——胆道闭锁。
黄疸加深,大便色浅,需警惕儿童胆道闭锁
河南新乡的乐乐是一个刚出生不到2月的小宝宝,前几天妈妈发现宝宝的皮肤、眼白和尿液越来越黄,拉出来的粑粑反倒是白糊状,而且宝宝还出现了不好好吃奶,精神不好的症状。心细的宝妈驱车赶来河南省儿童医院就诊,经过超声、血液等检查和临床表现,医生建议立刻住院,进行胆管探查及葛西手术(Kasai术)。
一开始家长有抵触情绪,害怕手术风险及预后,但在管床大夫及科主任的耐心讲解下,决心配合医生进行有创检查。术中,医生明确诊断乐乐患有胆道闭锁,并及时进行了葛西手术。手术很顺利,术后不久,乐乐大便颜色慢慢变黄,小脸蛋慢慢由黄色恢复白皙。
据了解,胆道闭锁是一种因胆道阻塞、胆汁排出障碍,最终导致肝脏功能衰竭、危害患儿生命的儿科疾病。胆道闭锁患儿的最佳手术时间是出生后两个月内,如果不及时手术,大多数患儿会在一岁内死亡。
胆道闭锁的主要症状
胆道闭锁的早期识别至关重要,比较简单易行的办法是利用粪便比色卡,通过观察大便颜色来早期识别胆道闭锁,出现以下症状要重视。
症状一:黄疸
症状二:大便呈灰白色
正常婴幼儿的大便通常为黄褐色,且色泽正常。而胆道闭锁的患儿由于胆红素无法通过闭塞的胆管流至肠道,因此粪便会逐渐变成棕黄、淡黄、米色,甚至成为无胆汁的陶土样灰白色。
症状三:肚子变大
胆道闭锁患儿由于肝脏肿大明显,较同龄儿童大1-2倍,因此表现为肚子变大,随着肝功能的恶化以及门静脉高压进展,患儿会出现腹水,从而导致腹部异常膨隆。
发现越早,治疗效果越好
目前胆道闭锁的发病尚无明确结论,如基因、病毒感染、免疫损伤等都可能诱发胆道闭锁,当胆汁由于胆道排泄通道梗阻,胆汁淤积,出现阻塞性黄疸,使肝脏受损。目前在诊断上仍有相当的困难度,无法从产前检查中筛检出来。开腹胆道探查术是诊断胆道闭锁的“金标准”。
“胆道闭锁的发现一定要早,太迟了效果就不好了,在发现一个月内做手术,效果最好。三个月以上的孩子,因为肝硬化是不可逆转的,就算做过手术,远期效果也可能不好,所以时间就是生命,用在胆道闭锁宝宝的身上最为贴切。”葛西手术是作为胆道闭锁的首选治疗方案,如果不进行治疗,通常在2岁之内死于肝硬化或者肝衰竭。若手术后出现肝衰竭或者肝功能失代偿者需要进行肝移植手术治疗。(河南省儿童医院郑州儿童医院超声医学科 闫加勇)
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